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这种全球仅40例的罕见病竟是拔胡须导致的…

2023-04-26 15:16

杭州一医院皮肤科接诊了30岁男患者小王,他胡子下面还长了一根三四厘米长的“胡子”。“胡子”不仅越来越长,还会移动位置,一年多了,刮胡须也刮不掉。医生检查后诊断,这是罕见的“皮肤毛发移行疹”(CPM),1957年首次报道1例由毛干在人体皮肤浅层移⾏所致行匍行疹样损害,至今全球报道近40例,国内报道10余例。

CPM 是指毛发在皮肤移行所致的匐形疹样损害,与匐形疹不同,毛发移行疹向一个方向线性移动,无明显自觉症状,后者为多方向蜿蜒曲折的迁移,伴有瘙痒。

临床表现

绝大多数移行毛发无毛囊结构,一般认为是外源性的,发病原因可能与毛发尖锐断端在外力作用下刺入皮肤后移行有关,如身体运动时局部的摩擦力等。当皮肤遭遇水浸泡软化、外伤或屏障遭遇破坏状态下,更有助于毛干刺入皮肤。

本病发病主要位于面部、颈部及下颌胡须部位,可能是由于男性拔胡须或挤压胡须的行为导致毛囊周围局部炎症及水肿,从而改变了胡须及头发的生长方向,使毛发在皮肤内生长成为可能,当毛发在皮肤内缓慢生长时,黑色线状皮损逐渐延伸变长。

也有鉴于此,迄今国内报道的10 例患者中,仅 1 例为儿童,其余 9 例均为成年男性。

病例分享

皮肤科检查:右侧颈部近下颌部位可见约 2 cm 黑色线状皮损,略隆起,黑线两端粗细不一,与颈纹方向大致平行,周围皮肤无明显异常(图1A)。

皮肤镜检查:非偏振光下可见皮肤结构完整,表皮浅层纤细的黑线,似毛发,一端膨大,周边表皮颜色呈棕红色(图1B)。

皮损组织病理检查:毛干在真皮浅层内与表皮平行生长,毛发一端有完整的毛囊结构(图2)。

图1 皮肤毛发移行疹患者颈部皮损及皮损皮肤镜像(图文来自文献)

注:A:右侧颈部近下颌部位一黑色线状皮损,略隆起,黑线两端粗细不一,与颈纹方向大致平行,周围皮肤无明显异常;B非偏振光下可见皮肤结构完整,表皮浅层纤细的黑线,似毛发,一端膨大,周边表皮颜色呈棕红色(×10)

图2 皮肤毛发移行疹患者颈部皮损组织病理像(HE染色×100)(图文来自文献)

注:A、B:毛干在真皮浅层内与表皮平行生长,毛发一端有完整的毛囊结构

诊断标准

CPM 是由于毛干穿透皮肤表层导致,具有无旅行史和匐行疹的特征(界限分明的线性轨迹)。

患者表现出蜿蜒前进的、略隆起皮面的线状红斑性损害,皮疹的最前端存在黑线,伴有轻重不一的疼痛,拔出的黑线在显微镜下可见毛发结构,即可确诊。

鉴别诊断

CPM 常需鉴别诊断,皮肤镜和显微镜检查是常用的检查方法,相鉴别的疾病主要有:

①皮肤幼虫移行症(CLM) : CLM 是由线虫幼虫引起的匐行疹。CPM 最初经常被误诊为CLM,因两者均可表现为皮肤中移动的线性病变。

首先,CPM 通常没有瘙痒,偶有轻微疼痛,而 CLM有强烈的瘙痒和继发性皮炎;

其次,在 CPM 中,穿透的头发只能向一个方向以线性方式移动,而 CLM 可以向任何方向移动并且通常留下更曲折的轨迹; 

最后,CPM 通常可在病变的前端看到细线,一旦去除,很容易在显微镜下确认是头发,而 CLM 常在病变的前端发现寄生虫。

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